Pénfigo foliáceo en un gato bengalí

Anamnesis

Winner es un gato persa bengalí de 5 años de edad. Sus propietarios detectaron hace 4 meses la presencia eritema y costras en sendos pabellones auriculares a nivel de los bordes. Posteriormente y después de varios tratamientos antiinflamatorios y antibióticos, las lesiones se extendieron por toda la superficie del pabellón auricular y en las 2 últimas semanas aparecieron úlceras en las uniones mucocutáneas del canto medial de ambos ojos.

Winner presenta a su vez sintomatología general como quietismo, hiporexia y polidipsia. Inicialmente el cuadro clínico correspondía a una dermatosis costrosa-ulcerativa no pruriginosa en el que, a medida que el cuadro clínico se cronificaba, el prurito se hizo notorio. Manifestaciones de prurito: rascado, sacudir la cabeza y frotarse contra objetos.

Examen clínico

En la visita dermatológica se observan todas las constantes vitales dentro de valores fisiológicos. Mucosas oral, prepucial, nasal y anal sin lesiones. Ligera linfadenopatía submandibular y preescapular. Dolor a la palpación. Topografía lesional: pabellones auriculares, puente nasal y extremidades con onicopatía. Paroniquia severa en sendas extremidades anteriores.

Las lesiones primarias que se observan son: pápulas, pústulas y eritema en sendos pabellones auriculares. Como lesiones secundarias se observan costras, alopecia y úlceras. Presencia de material serosanguinolento en las zonas lesionadas.

Diagnóstico diferencial

Enfermedades autoinmunes (pénfigo foliáceo), vasculitis inmunomediada, reacción a fármaco, neoplasias, pénfigolike, dermatofitosis, criptococosis, enfermedades víricas, foliculitis-forunculosis eosinofílica.

Pruebas diagnósticas y diagnóstico definitivo

Se realizan serologías de FeLV, PIF y FIV, resultando negativas. Se realizan citologías de pústulas y costras observándose numerosos PMNN y células acantolíticas rodeando y atacando a los queratinocitos, a modo de rueda de carro formando “rosetas”, sin presencia de bacterias, reflejando pues la presencia de pústulas estériles, típica imagen de pénfigo foliáceo.Test de Tzank positivo. Test de Nikolsky positivo. El diagnóstico después de obtener los resultados de las pruebas diagnósticas es de pénfigo foliáceo.

Tratamiento

Se inició un tratamiento a dosis iniciales de ciclosporina de 10 mg/Kg/SID durante 4 semanas esperando evolución junto con DHA a 200 mg/kg/SID. La respuesta fue excelente a las 4 semanas de iniciar el tratamiento. No aparecieron nuevas lesiones primarias y sólo se observaban lesiones secundarias.

Al ver una respuesta tan positiva en 4 semanas con la combinación de ciclosporina y DHA se optó por bajar la dosis de ciclosporina a 5 mg/Kg/SID 4 semanas más manteniendo el DHA a 200 mg/kg/SID y actualmente Winner no presenta lesiones y se mantiene con 5 mg/Kg/2 veces semana junto con DHA 100 mg/kg/3 veces semana.

Seguimiento

Desde el inicio del tratamiento Winner presentó mejoría que fue notable a las 4 semanas de iniciar el tratamiento y así se pudo disminuir la medicación hasta conseguir medicar 2 veces por semana. El siguiente paso será el de medicar una vez por semana y así, si se mantiene sin sintomatología, poder ir distanciando la medicación.

Las dermatosis costrosas son muy frecuentes en dermatología felina, no obstante, las presentaciones faciales sin prurito son las menos frecuentes dentro de éstas.
Las dermatosis ulcerativas son poco frecuentes en dermatología felina y siempre que afecten a las uniones mucocutáneas, hemos de tener en cuenta como diagnóstico diferencial a las enfermedades autoinmunes.

Las pústulas son lesiones primarias muy importantes para el diagnóstico, ya que, la citología de las mismas en el 90 % de las ocasiones es diagnóstica.

Existen 4 tipos de pústulas:

1. Sépticas
2. Estériles
3. Eosinofílicas
4. Linfocitarias

Las pústulas sépticas son típicas de pioderma en las que se observan PMNN y bacterias libres y fagocitadas. Las pústulas estériles son típicas de pénfigo foliáceo, en las que se observan numerosos PMNN fagocitando a los queratinocitos denominados acantocitos, sin la presencia de bacterias.

Las pústulas eosinofílicas son típicas de procesos de hipersensibilidad y parasitosis, en las que se observan numerosos eosinófilos. Las pústulas linfocitarias son típicas de linfoma en las que se observan gran cantidad de linfocitos con características neoplásicas.El pénfigo foliáceo es la enfermedad autoinmune cutánea más frecuente en perros y gatos. El primer caso de pénfigo foliáceo descrito en un perro se remonta a 1977.

Las lesiones más frecuentes son costras y pústulas en la trufa, puente nasal, zona periocular, pabellones auriculares y almohadillas plantares. Se pueden observar cuadros clínicos generalizados, afectando cara, dorso, vientre, extremidades y mucosas.

Se puede observar también la presencia de paroniquia, sobretodo en gatos, con material en el lecho ungueal de color blanco-cremoso que recuerda a pus. En gatos también se puede observar anorexia y fiebre.

En las enfermedades autoinmunes se crean autoanticuerpos frente a estructuras propias del organismo y en el caso concreto del pénfigo foliáceo se crean autoanticuerpos frente a las uniones entre los queratinocitos (desmosomas) y frente a sus componentes celulares. Dichos autoanticuerpos se depositan en el espacio intercelular de la epidermis produciendo la separación entre capas y, por consiguiente, la formación de pústulas, típicamente subcorneales e intragranulares. Los queratinocitos están fuertemente unidos entre ellos por unidades de adhesión.

El desmosoma es la mayor estructura de adhesión en epitelios y en los músculos cardíacos, así pues, será el tipo de unión celular más dañado en un pénfigo foliáceo. El desmosoma está compuesto por desmogleínas y desmocolinas como componentes transmembránicos, con desmoplaquinas, placoglobinas y banda6proteínas como componentes citoplasmáticos.

Existen diferentes isoformas de desmogleínas denominadas Dsg1, Dsg2 y Dsg3.
Las Dsg1 y Dsg3 se expresan exclusivamente en epitelios escamosos estratificados, mientras que la Dsg2 se expresa en todos los tejidos con desmosomas incluyendo epitelios simples y miocardio. Cuando los autoanticuerpos se unen a la desmogleína, se producen alteraciones en las uniones intercelulares. En el pénfigo foliáceo, los antígenos diana de los autoanticuerpos son las Dsg1 y Dsg3.

El tratamiento inmunosupresor se inicia después de descartar el resto de diagnósticos diferenciales y tener confirmación citológica o histológica de la sospecha clínica de pénfigo foliáceo, con la presencia de pústulas subcorneales estériles e intragranulares en la epidermis pudiéndose también observar en el epitelio infundibular de los folículos.

El tratamiento de elección es la ciclosporina, con o sin el apoyo de prednisona en el perro y prednisolona en el gato las 2 primeras semanas (período de remisión) y DHA a dosis altas (150-200 mg/kg/SID) para mitigar los efectos de la medicación, favorecer el metabolismo hepático y balancear el balance omega 6/omega 3 hacia netamente omega 3, evitando o disminuyendo así la producción de ácido araquidónico. Además, a dosis altas favorece a nivel hepático la formación de la NPD1, neuroprotectina que protege al sistema nervioso central y periférico de su degeneración, mayor en pacientes con enfermedades autoinmunes.

La ciclosporina es un largo oligopéptido cíclico compuesto por 11 aminoácidos, de origen fúngico con peso molecular 1203 Da. Actúa disminuyendo la inducción de linfocitos T citotóxicos, así como la supresión de la IL-2, de otras citokinas (IL-1) y bloqueando la proliferación de los linfocitos T activados. Su actividad es mayor frente a los linfocitos T en comparación con la actividad frente a los linfocitos B.

La ventaja de utilizar la ciclosporina es que produce inmunosupresión sin producir efecto citotóxico o mielosupresión. Las dosis utilizadas varían dependiendo de la patología que presente el paciente. La dosis recomendada en casos de pénfigo foliáceo es de 10-25 mg/Kg/SID tanto en el perro como en el gato y su combinación con dosis altas de DHA nos permitirá reducir la dosis y frecuencia de ciclosporina en un tiempo menor que sin DHA.

1. Candace A. Sousa, Exudative, Crusting, and Scaling Dermatoses, Veterinary Clinics of North America: Small Animal Practice, Volume 25, Issue 4, 1995,
2. Neuber, A. (2008), Crusting dermatoses in cats. Companion Animal, 13: 63-70.
3. Friberg, Cecilia. (2006). Feline Facial Dermatoses. The Veterinary clinics of North America. Small animal practice. 36. 115-40.
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5. Vich, C. Manual práctico de dermatología canina y felina. Multimédica Ediciones Veterinarias, 2021.