Intususcepción intestinal secundaria a fibroplasia esclerosante eosinofílica gastrointestinal felina

La fibroplasia esclerosante eosinofílica gastrointestinal felina (FGESF, por sus siglas en inglés) es una enfermedad inflamatoria intestinal infrecuente descrita recientemente, de causas y origen desconocido^1,2. Dicha enfermedad, se caracteriza por la presencia de masas eosinofílicas pudiendo haber afectación en los linfonodos linfáticos.

A pesar de la creciente cantidad de investigaciones, muchos aspectos de la patología siguen siendo un misterio, incluyendo su etiología precisa. Se ha sugerido que esta enfermedad podría estar relacionada con una respuesta inmunológica exacerbada, ya sea frente a patógenos bacterianos, alimentarios o incluso parasitarios, que generan una reacción inflamatoria caracterizada por la acumulación de eosinófilos. La presentación clínica de esta enfermedad varía en función de la localización anatómica de las lesiones, aunque con mayor frecuencia se observa una predisposición hacia áreas como el esfínter pilórico, la unión ileocecocólica y el colon⁶, aunque en varios casos de han descrito masas múltiples⁹.

La histopatología es el gold standard para el diagnóstico, permitiendo una evaluación precisa del grado de inflamación y fibrosis, y facilitando la diferenciación de otras patologías intestinales. Sin embargo, debido a la rareza de la enfermedad, la literatura disponible sobre el manejo clínico y pronóstico es limitada, lo que dificulta el tratamiento adecuado y la predicción de la evolución a largo plazo. En este contexto, el presente caso clínico busca no solo describir la evolución de la enfermedad en un paciente felino con un signo clínico poco común, sino también hacer un pequeña revisión de la escasa información disponible.

Se presentó en consulta un gato de vida interior, Común europeo, hembra esterilizada, correctamente vacunada y desparasitada, de 7 años de edad, por aparición aguda de vómitos y anorexia. Es importante mencionar que el paciente había sido diagnosticado de enteropatía responsiva a dieta hace 3 años.

Durante la exploración física general, se detectó dolor en la palpación de la porción media del abdomen junto a postura antiálgica. Sin embargo, el resto de la exploración física general se encontraba dentro de la normalidad.

Se decidió realizar las siguientes pruebas complementarias; hemograma completo junto a bioquímica, urianálisis, test rápido de retrovirus y estudio ecográfico abdominal. Tanto el hemograma como el urianálisis se encontraban dentro del rango de referencia (RR). Por otro lado, la bioquímica mostró una ligera hiperglucemia [169 mg/dl (RR: 74-159 mg/dl)], este tipo de hiperglucemia leve podría estar relacionado con el estrés o por la presencia del dolor agudo. El resto de los valores analíticos se encontraron dentro de la normalidad. El resultado de los tests serológicos (FeLV/FIV) fue negativo.

El estudio ecográfico reveló la presencia de una intususcepción ileocólica de 8 cm de longitud, con grasa mesentérica perifocal hiperecogénica y signos de peritonitis asociada. Al mismo tiempo, se evidenció la presencia de una masa intraluminal hipoecoica, heterogénea, de 1.5 cm de diámetro en la válvula ileocecal, que obstruía el 80 % de la luz intestinal, encontrándose la capa muscular parietal de intestino adyacente ligeramente engrosada con pérdida difusa de la estratificación. El linfonodo regional presentaba un parénquima heterogéneo, disminuido de ecogenicidad y de aspecto globoso, de 9 mm de grosor, consistente con una posible hiperplasia linfoide. El resto de la exploración ecográfica se encontraba dentro de la normalidad. Las imágenes encontradas eran compatibles con una neoplasia intestinal que de manera secundaria estuviera provocando una intususcepción.

Para un estadiaje del paciente, se realizó un estudio radiográfico del tórax mostrándose dentro de la normalidad.

Debido a la gravedad de la situación, se decidió realizar una anastomosis terminoterminal ileocólica con sutura mecánica, junto a la disección del linfonodo mesentérico afectado. Del mismo modo, se realizaron pexias intestinales para evitar recidivas. Se obtuvieron muestras para estudio histopatológico de íleon, colon, masa intraluminal y linfonodo, al mismo tiempo se realizó un cultivo bacteriano. El paciente se recuperó de la cirugía con normalidad. A las 48 horas de la intervención fue dado de alta con metronidazol 10 mg/kg/12 h, 7 días, cefalexina 22 mg/kg/12 h, 7 días y meloxicam 0.1 mg/kg/24 h, 4 días.

Los resultados histopatológicos revelaron que la lesión que obliteraba la luz se extendía al espesor de la pared conteniendo un tejido fibrovascular inmaduro con depósitos de trabéculas hipereosinofílicas junto con infiltrados eosinofílicos maduros, características consistentes en una FGESF. Al mismo tiempo, se identificó una enteritis mural eosinofílica crónica, moderada, focalmente extensa con depósito de material hipereosinofílico y ulceración (Figura 1).

El linfonodo mesentérico extirpado era compatible con una hiperplasia linfoide difusa y moderada.

Además, el cultivo bacteriano resultó negativo por lo que se decidió realizar, a partir de las biopsias obtenidas, una hibridación fluorescente in situ (FISH, por sus siglas en inglés) mostrando numerosas señales positivas en la lámina propia de la mucosa y entre los haces fibrocelulares de la túnica muscular a Campylobacter jejuni (Figura 2).

Una vez obtenidos los resultados histopatológicos y FISH, se inició un tratamiento con prednisolona a 1 mg/kg/12 h y eritromicina 10 mg/kg/8 h, 7 días⁸, junto con cambio de alimentación a dieta hidrolizada (z/d Hill’s®). Los controles posquirúrgicos realizados a los 7, 15, 45, 90 y 180 días, mostraron una evolución positiva del paciente, sin recidiva de los signos clínicos y con un mantenimiento adecuado del peso corporal. Actualmente, nuestro paciente tras 6 meses con prednisolona y dieta hipoalergénica, se encuentra sin recidiva clínica ni pérdida de peso.

La FGESF es una enfermedad poco frecuente y de origen desconocido, aunque se ha planteado la hipótesis de que existiera una predisposición genética del individuo a desarrollar inflamación eosinofílica en respuesta a antígenos alimenticios, bacterianos o parasitario que atraviesan la mucosa intestinal². La escasa literatura existente, determina una edad de presentación entre los 5 a 9 años de edad (edad media: 7 años); encontrándose nuestro paciente dentro del rango de edad media. Por otro lado, según la literatura^2,9, podría existir una predisposición respecto al sexo masculino, raza Ragdoll y pacientes de pelo largo, encontrándose estos sobrerrepresentados.

Los signos clínicos de esta patología son comunes a cualquier enteropatía crónica, incluyendo pérdida de peso, vómitos y/o diarreas crónicas^1,2,6. En nuestro caso, posiblemente por la localización de la lesión (válvula ileocecal), el signo clínico predominante era la diarrea crónica con respuesta parcial a la dieta descrita. Sin embargo, el paciente se presentó con signos clínicos agudos secundarios a la intususcepción, siendo poco frecuente en gatos^3,4, hasta la fecha, la intususcepción solo se ha relacionado en un caso clínico con esta enfermedad³.

La ecografía abdominal puede ser una herramienta útil en el diagnóstico de esta patología, describiendo estas lesiones como masas solitarias, con engrosamiento mural y pérdida de estratificación⁵, presentándose estas características en nuestro caso.

El gold standard para el diagnóstico es mediante histopatología, donde se evidencia una inflamación eosinofílica de diferentes grados de intensidad como evidencia nuestra histopatología². Frecuentemente, las lesiones a simple vista pueden confundirse con linfoma, granuloma o adenocarcinoma, mientras que histológicamente podrían ser similares a neoplasia esclerosante de mastocitos, fibrosarcoma u osteosarcoma extraesquelético². Por otro lado, se ha detectado que los gatos afectados podrían sufrir una desregulación inmunológica provocada por uno o varios factores. El desencadenante de este proceso puede ser dietético (alergia o intolerancia alimentaria), disbiosis de la microbiota intestinal u otros factores predisponentes (ingesta de ectoparásitos, endoparásitos, ingestión excesiva de pelo o material vegetal).

La infección secundaria por bacterias, protozoos, hongos u otros agentes infecciosos se ve facilitada por la alteración de la arquitectura tisular, perpetuando el proceso y causando un círculo vicioso de inflamación eosinofílica, fibroplasia y eventualmente de fibrosis^2,6. En nuestro caso el cultivo dio negativo. La utilización de la técnica FISH, nos ayuda a identificar la presencia del agente⁷, en este caso Campylobacter jejuni.

Aún no se conoce un tratamiento idóneo para esta enfermedad, pero la literatura existente apunta a que el tratamiento multimodal basado en el uso de antibiótico, resección quirúrgica y prednisolona aumenta los tiempos de supervivencia². En nuestro caso, la resección quirúrgica fue obligatoria para poder solucionar la intususcepción. Una vez recuperado del procedimiento quirúrgico, se decidió utilizar prednisolona junto con un cambio de alimentación a dieta con proteína hidrolizada para obtener un mejor control de la enteritis eosinofílica concomitante.

Debido a la escasa información de los estudios existentes y la variabilidad de los tratamientos utilizados en los dos estudios retrospectivos efectuados hasta la fecha^2,6,9, resulta complejo determinar con fiabilidad el tiempo supervivencia, pudiendo llegar a varios años. La localización de la lesión, unido a la dificultad de la extirpación quirúrgica, y la utilización de antibióticos como único tratamiento médico se han relacionado con factores pronósticos negativos⁶.

Recientemente se ha publicado un estudio⁹, donde el 15 % presentaba más de una masa. Del mismo modo ningún paciente mostró hipocobalaminemia, y por último destacar que aproximadamente el 50 % de los pacientes tuvo una buena respuesta al tratamiento, no habiendo cambios estadísticamente significativos en la esperanza de vida en aquellos pacientes que recibieron tratamiento médico y los que recibieron tratamiento quirúrgico.

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