Abordaje de hemangiosarcomas

El hemangiosarcoma (HSA), es un tipo de tumor que tiene diferentes tipos de cuadros clínicos según la localización. Por lo tanto, tiene diferentes pronósticos, exceptuando la forma cutánea que es la que mejor pronóstico tiene, pues el resto de las presentaciones de esta patología son de pronostico grave.

El objetivo de este artículo es dar a conocer la forma de actuar en caso de una urgencia veterinaria causada por HSA, para llegar a un rápido y certero diagnóstico.

Seguir un correcto protocolo diagnóstico y terapéutico podría ayudar favorablemente en la evolución del caso ya que, habitualmente cuando un HSA presenta sintomatología suele ser como consecuencia de un sangrado activo, debido al efecto masa o a la rotura del órgano afectado. Normalmente estos síntomas aparecen en un estadio muy avanzado en este tipo de neoplasia.

A lo largo del artículo se describirán los tipos de HSA que existen, sintomatología, pruebas diagnósticas, tipos de tratamientos y posibles complicaciones relacionadas con esta patología.

¿Qué es un hemangiosarcoma?

Es un tumor de las células endoteliales de los vasos sanguíneos con un índice alto de malignidad, rápido crecimiento del tumor primario y que se adhiere con mucha facilidad a los tejidos y órganos adyacentes. No tiene bordes definidos ni se encapsula, por lo que es un tumor que se rompe o se abre con mucha facilidad generando de esta forma hemorragias internas.

El principal problema cuando se diagnostica un HSA, es que debido a la naturaleza agresiva del tumor y su origen (principalmente vasos sanguíneos), tiene un alto potencial metastásico generalmente a órganos como el bazo, el hígado, los pulmones o el corazón (Figura1).

Es un tipo de tumor que aparece de forma más frecuente en perros, representando aproximadamente el 7 % del cáncer en la especie, pero en algunas ocasiones afecta a gatos, ovinos y equinos.
Algunas de las razas predispuestas son:

• Bóxer
• Golden Retriever
• Labrador Retriever
• Pastor Alemán
• Pitbull
• Whippet
• Boyero de Berna
• Gran Danés

Cualquier raza de perro puede sufrir un HSA, pero se ha observado mayor índice de casos en ciertas razas de perro de tamaño mediano o grande.

Se ha demostrado que el tener contacto con sustancias químicas, factores hormonales y metabólicos aumentan el riesgo de padecer cáncer y además, la edad media en la que es más frecuente sufrir un HSA es entre los 8-10 años de vida.

En el perro representa el 5 % de las neoplasias primarias de origen no cutáneo y alrededor del 20 % de las mesenquimales. Su etiología no se ha determinado aún.

Se clasifica como un tumor vascular de vasos sanguíneos que nace de las células endoteliales malignas con gran índice de hemorragias y necrosis. Lo que más destaca de este tipo de tumor es que se pueden observar células de origen tumoral que envuelven los espacios vasculares irregulares (sinusoides o capilares) que contienen sangre y que, morfológicamente hablando, son un tipo de sarcoma pues tienen una apariencia sólida, capilar y cavernosa. Además, las células con alto nivel de malignidad pueden llegar a ser pleomórficas, es decir, varía el tamaño de la célula, la forma y sus núcleos.

Las presentaciones de los hemangiosarcomas pueden ser:

• Hemangiosarcomas dérmicos: suelen presentarse en áreas donde la cantidad de pelo es nula o muy baja. Aparecen como crecimientos de color rojizos o negros y puede presentar una sola masa o múltiples masas. Los pacientes con HSA dérmico producido por largas exposiciones solares tienen un menor riesgo de metástasis que aquellos que están afectados por el mismo tipo de HSA dérmico no inducido por factores solares.
• Hemangiosarcomas viscerales: son el tipo de HSA más agresivo y con peor pronóstico debido a que es el más invasivo y de propagación más rápida en algunos órganos (bazo, hígado, pulmones y corazón).
• Hemangiosarcoma esplénico: la mayoría de las funciones del bazo están relacionadas con el sistema inmunitario o con el flujo sanguíneo. El bazo elimina los glóbulos rojos (eritrocitos) más viejos del torrente sanguíneo y desecha, almacena y produce un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. El tumor de bazo es un tipo de cáncer común en perros. Sus signos están relacionados con la localización y tamaño del tumor, y van desde la presentación asintomática a la distensión abdominal, dificultad para respirar, apatía y presencia de masas de consistencia sólida o semisólidas. Cuando se detecta una masa esplénica, es difícil en algunos casos saber antes de la extirpación si la masa es neoplásica o no. Se estima que el 25 % de los perros con HSA esplénico también tienen un HSA en la base del corazón.
• Hemangiosarcoma hepático: puede presentarse como una gran masa o de manera difusa. Puede ser primario o secundario, generalmente con origen esplénico y posterior diseminación a hígado. Se disemina rápidamente por vía hemática a otros órganos abdominales o a pulmón.
• Hemangiosarcoma cardíaco: cuando el tumor se asocia con este órgano, la sangre que se derrama de los vasos irregulares queda atrapada entre el músculo cardíaco y el saco fibroso que rodea el corazón (llamado pericardio) causando compresión de las cavidades cardíacas y posteriormente disminución del flujo sanguíneo al cuerpo. Este proceso se conoce como taponamiento cardíaco y afecta con mayor frecuencia partes del corazón como el atrio derecho y aurícula derecha.
• Hemangiosarcoma pulmonar: los tumores en los lóbulos pulmonares se generan frecuentemente por células cancerígenas que transporta el torrente sanguíneo y llegan al tejido pulmonar.
• Hemangiosarcomas subcutáneos: este tipo de HSA aparece justo debajo de la dermis y puede llegar a ser una masa palpable. La principal complicación es que más del 50% de los casos se disemina a otros órganos y aparecen úlceras en la zona local.

Dada la naturaleza vascular de este tumor, lo más frecuente es encontrar hemorragias pudiendo llegar a causar shock hipovolémico. Además, la sintomatología es de tipo inespecífico ya que en muchas ocasiones los pacientes no muestran ningún tipo de síntomas hasta que la enfermedad está en un estadio muy avanzado. Por lo general se diagnostica cuando el tumor se rompe generando una hemorragia interna grave y una clínica más evidente.

A su vez, la gravedad de la hemorragia puede variar puesto que algunas a lo largo de los días pueden llegar a resolverse en 12-36 horas, siendo estas las más leves. Las hemorragias más graves causan hemoperitoneo.

Los signos clínicos que se pueden apreciar son:

• Poliuria/polidipsia
• Apatía
• Dolor abdominal
• Aumento del volumen abdominal
• Piel pálida
• Mucosas pálidas
• Taquicardia
• Pulso débil
• Anemia
• Desmayo o debilidad
• Efusión pericárdica (HSA visceral cardíaco)

Para llegar a un diagnóstico certero en esta patología será necesario:

Analíticas sanguíneas: las alteraciones que se observan con mayor frecuencia son las del hemograma (anemia regenerativa moderada o no regenerativa, neutrofilia, etc.) y, posteriormente alteraciones bioquímicas y coagulopatías.

Dependiendo del estadío en el que se encuentre la enfermedad (las mucosas pálidas pueden ayudarnos a detectar la presencia de anemia), se puede encontrar un aumento de las enzimas hepáticas y alteraciones en la coagulación sanguínea, trombocitopenia muy grave en más del 85 % de los casos y en el frotis sanguíneo se puede observar acantocitos y esquistocitos. Una de las pruebas fundamentales para descartar una hemorragia interna es hacer un microhematocrito.

Microhematocrito: esta prueba permite saber el volumen que ocupan en el plasma los eritrocitos (glóbulos rojos).

Para realizar esta prueba se necesita: capilares, una regla, plastilina para atravesar el capilar y sellar una de sus salidas para que la muestra no se salga y, por último, una centrífuga de microhematocrito (Figura 2). Siempre hay que poner 2 capilares en la centrífuga (10.000 rpm, 5 minutos), uno enfrente del otro con el mismo volumen de muestra para equilibrar. Una vez centrifugadas las muestras podemos hacer la medición con una regla milimetrada observando la longitud total y la longitud de la columna de los eritrocitos. El porcentaje se calcula con una regla de tres simple.

Los valores normales son 37-55 % en perros y 30-45 % en gatos. Si el resultado es bajo, es un indicativo de que el paciente tiene una hemorragia activa en algún sitio.

Además, cuando se sospecha que un paciente puede tener un HSA es fundamental descartar la metástasis en otros órganos principales.

Biopsias: técnica de diagnóstico que consiste en tomar una muestra de tejido para examinarla al microscopio. En el caso del bazo, la biopsia es el bazo entero. Cabe destacar que permite determinar los tipos de células de la muestra para saber si los crecimientos son de origen maligno o benigno, poder realizar un estudio minucioso y confirmar un diagnóstico para aplicarle un tratamiento adecuado.

Radiografías (rayos X): si se sospecha que un paciente puede estar sufriendo un HSA, una radiografía torácica (se recomiendan tres vistas, dos laterales y una ventrodorsal) y abdominal es una gran ayuda para observar si existe algún tipo de anomalía, masas o metástasis.

Ecografía: se usa para localizar con exactitud al tumor y para buscar posibles metástasis puesto que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia para generar imágenes de los órganos internos. Las ondas actúan de distinta forma cuando rebotan en tejido con alguna anomalía (Figura3).

Abdominocentesis: a través de una ecografía podemos observar si existe líquido libre. Cuando vemos una imagen con líquido libre se hace una punción ecoguiada para aspirar el líquido ya que si sale de un color rojizo nos puede indicar que el paciente tiene una hemorragia activa, pero para confirmarlo es necesario hacer un microhematocrito y una citología del líquido.

TAC (tomografía axial computerizada): es una exploración de rayos X que produce imágenes detalladas de cortes axiales del cuerpo. La función principal del TAC por un lado es detallar la localización e invasividad del tumor primario y de forma secundaria, la búsqueda de metástasis.

Cirugía exploratoria: consiste en realizar una cirugía para hacer una inspección de las estructuras y órganos internos para observar en qué estado se encuentran y en caso de haber presencia de alguna anomalía patológica, poder realizar una biopsia para analizarla en un laboratorio y determinar la patología. En algunos casos si hay algún órgano muy afectado, se puede llegar a extirpar todo el órgano y mandarlo a analizar.

Esplenectomía: es el tratamiento principal para los tumores esplénicos. Se trata de una cirugía en la que se extirpa el bazo, de forma que ese órgano será la muestra de la biopsia como diagnóstico final.

Dependerá del tipo de HSA que sufra el paciente, pero el tratamiento de elección es realizar una cirugía para la extracción del órgano afectado, aunque para ello el paciente debe estar estabilizado, ser monitorizado en cuidados intensivos y realizar una transfusión sanguínea en los casos que así lo requieran.

El 85 % de este tipo de tumores son malignos. Por eso, después de realizar la cirugía se comenzará con el tratamiento.

Las complicaciones más frecuentes de este tipo de cirugías son hemorragias con sangrado activo, pancreatitis y arritmias cardíacas (suelen resolverse solas con el paso de las horas).

La supervivencia se encuentra en torno a los 6 meses después de la cirugía. (determinar con/sin quimio, 6 meses es con quimio posterior. No llega a 2-3 meses solo cirugía) También depende de la localización del tumor.

Quimioterapia: en medicina veterinaria la quimioterapia es un tratamiento de elección ya que todos los pacientes suelen tolerarla bien y no interfiere en su calidad de vida. Además, es un tratamiento paliativo, pero no curativo donde menos del 5% de los pacientes experimentan efectos secundarios graves.

Este tratamiento se recomienda en todos los casos de HSA salvo en el dérmico, es más eficaz en los casos pues sus células se dividen con gran rapidez y la quimioterapia se encarga de seleccionarlas y destruirlas. Es un tipo de tratamiento en el que se administra un medicamento quimioterápico IV (intravenoso) a través de un catéter.

El medicamento de quimioterapia más común se llama doxorubicina o adriamicina que puede causar efectos secundarios como problemas gastrointestinales, anemias y bajadas de defensas, problemas cardíacos o si se extravasa, puede causar necrosis tisular. Por lo tanto, cuando combinamos quimioterapia y radioterapia (que también puede ser perjudicial para el corazón), a menudo elegimos un medicamento de quimioterapia diferente, en su lugar (carboplatino o vincristina) (Tabla 1).

Radioterapia y quimioterapia: la combinación de ambos tratamientos puede llegar a ser muy beneficiosa, evitando una cirugía invasiva, pero en el caso de HSA, no se suele combinar.

Tratamiento médico conservador: algunos pacientes pueden tener una buena calidad de vida con un tratamiento conservador, siempre y cuando no exista la rotura de la tumoración o del órgano afectado, ya que, si esto ocurre, habría que optar por la eutanasia o por una cirugía de urgencia.

Radioterapia: es un tipo de tratamiento local o loco-regional que consiste en tratar exclusivamente el tumor primario en la localización inicial de la patología, destruyendo las células cancerosas y haciendo que crezca de una forma más lenta y que no dañe los tejidos adyacentes. Lo más recomendable es realizar 2 sesiones en días consecutivos, pero no se suele usar con frecuencia puesto que solo sirve para HSA localizados en piel.

En caso de que ninguno de los tratamientos anteriores pueda solucionar o paliar el problema habría que considerar la eutanasia del paciente.

Eutanasia: el HSA en un estadío muy avanzado es una patología mortal por lo que se recomienda hacer una valoración junto a los propietarios sobre la calidad de vida del animal y posibles tratamientos para así establecer un protocolo para luchar contra esta enfermedad, con el objetivo final de alargar la vida del animal siempre y cuando tenga una buena calidad de vida. En muchos casos hay propietarios que cuando la enfermedad está muy avanzada prefieren no realizar ninguna cirugía a su mascota debido al poco tiempo de supervivencia de la enfermedad, ni tampoco proporcionarle el tratamiento que debe recibir después de la cirugía, por lo que en estos casos el tratamiento de elección será la eutanasia.

Los hemangiosarcomas son un tipo de tumor con mal pronóstico.

Es una patología que puede avanzar sin dar signos clínicos lo que en muchas ocasiones complica mucho su diagnóstico. Si se hace un diagnóstico rápido la esperanza de vida aumenta considerablemente debido a que lo más común es detectar la patología en un estadío del tumor muy avanzado o cuando existe una metástasis en otros órganos vitales teniendo así muy poco tiempo para tomar decisiones en cuanto al tratamiento y plan para lograr estabilizar el paciente.

La prioridad en estos casos es abordar la urgencia vaciando el líquido libre que pueda tener el paciente de forma ecoguiada. Los propietarios en todo caso deben ser conscientes de la gravedad de la patología.

Es fundamental distinguir un HSA de otras neoplasias benignas como los hemangiomas, ya que en estos últimos las células se multiplican de forma descontrolada pero no se diseminan a otros órganos. Las neoplasias benignas no suelen precisar tratamiento salvo que esté generando molestias en el paciente o que por su gran tamaño pueda llegar a presionar algún órgano, pero por lo general, se realizarán controles periódicos de la neoplasia para controlar su crecimiento y su aspecto. Siempre existe riesgo de que una neoplasia benigna se pueda llegar a malignizar.

NC Veterniray Hospital;Medical Oncology; Canine Hemangiosarcoma; Disponible en https://cvm.ncsu.edu/nc-state-vet-hospital/small-animal/hemangiosarcoma/ ;2021;Raleigh.

American College of Veterinary Surgeons; Tumores Esplénicos; Disponible en https://www.acvs.org/small-animal-es/splenic-masses; 2021; Germantown.

VetSreet; Hemangiosarcoma; Disponible en http://www.vetstreet.com/care/hemangiosarcoma; 2021; Trevose.

Veterinario online. Cap 451. Gran tumor en el bazo de esta perrita. La importancia del diagnóstico por imagen [vídeo en internet].

Youtube. Publicado el 27 de noviembre de 2018. Recuperado a partir de: https://www.youtube.com/watch?v=Vb1R-uopCHA

Affinity Petcare S.A; Hemangiosarcoma en perros. Supervivencia tras resección quirúrgica; Disponible en https://www.affinity-petcare.com/vetsandclinics/es/hemangiosarcoma-en-perros-supervivencia-tras-reseccion-quirurgica ; 2021; Hospitalet de Llobregat

Picazo, R; Hemangioma hepático primario en una perra; Clin.Vet.Peq.Anim, 28(1): 17-21; 2008; Madrid.