Comunicación interventricular asociada a síndrome de Laubry Pezzi e hipertensión pulmonar en un canino

El defecto supracristal del tabique interventricular puede ocasionar insuficiencia aórtica debido al prolapso de la cúspide aórtica coronaria derecha, cuando existe deficiencia del soporte valvular, anormalidad conocida como síndrome de Laubry-Pezzi. El objetivo de este caso es describir la presentación del síndrome en un paciente con hipertensión pulmonar asociada. Se presentó a consulta una paciente canina, mestiza, hembra entera, de un año de edad y 6.2 kg de peso, por distrés respiratorio en ejercicio asociado a membranas cianóticas. A la exploración clínica se evidenció depresión, ausencia de soplo, pulso femoral normal, ausencia de congestión o latido yugular, mucosas pálidas y tiempo de llenado capilar > a 2”. La ecocardiografía reveló comunicación interventricular supracristal asociada a prolapso de la válvula aórtica coronaria derecha hacia el ventrículo derecho, sobrecarga de volumen biventricular y de presión del ventrículo derecho, aumento del diámetro de la arteria pulmonar principal, sin alteración del anillo valvular pulmonar. El Doppler color observó, sobre la comunicación interventricular, flujo en mosaico de colores hacia el lado derecho en toda la sístole ventricular, flujo reverso en protodiástole y flujo laminar hacia el ventrículo derecho en mesodiástole y telediástole. El Doppler espectral, a nivel tricuspídeo, evidenció regurgitación de 3.25 m/s. El juego de presiones, asociado a las distintas alteraciones cardiopulmonares presentes, puede promover modificaciones en la presentación del síndrome de Laubry-Pezzi; sin embargo, el prolapso valvar de la cúspide coronaria aórtica derecha es una constante en este tipo de alteración congénita.

Palabras clave: caninos, síndrome de Laubry-Pezzi, hipertensión pulmonar.

En el año 1921 Charles Laubry y Cesare Pezzi¹describieron la asociación entre el defecto del tabique interventricular (CIV) y la insuficiencia de la válvula aórtica (IA)^2,3, debido al prolapso de la cúspide aórtica derecha (Figura1).

Esta asociación anatómica y funcional se presenta, típicamente, en una CIV de tipo supracristal⁴ (más cercana a la válvula pulmonar), pero puede también presentarse en CIV perimembranosa⁵ o muscular, pero siempre ubicadas próximas a la válvula aórtica. La génesis de la regurgitación aórtica está relacionada con la deficiencia del soporte de la cúspide de la válvula aórtica derecha en el defecto supracristal⁶; mientras que una comisura defectuosa entre la cúspide no coronaria y coronaria derecha y, ocasionalmente, la alteración de las propias cúspides aórticas, se describen con mayor frecuencia en defectos perimembranosos⁵. La anomalía causa con mayor frecuencia prolapso de la cúspide coronaria derecha debido a su falta de soporte y al efecto Venturi generado por el flujo sanguíneo de izquierda a derecha, a través de la CIV⁷. Se reconoce que la falta de soporte de la base de la cúspide y del anillo valvular, son responsables de su deterioro. La fisiopatología del efecto Venturi describe que, cuando la sangre pasa a través del orificio de la CIV ubicado en la proximidad de la base de la válvula coronaria derecha, la caída de presión generada succiona la cúspide y la deforma, provocando un prolapso y la insuficiencia aórtica⁸. La cúspide coronaria derecha, más cercana al defecto supracristal, es la comprometida con mayor frecuencia, pero en ocasiones se altera la cúspide no coronaria, o ambas simultáneamente, en un defecto de tipo perimembranoso⁸. Las fuerzas hemodinámicas hacen que la insuficiencia aórtica, una vez presente, empeore con el tiempo. Se ha observado que el grado de insuficiencia aórtica está inversamente relacionado con el tamaño del defecto, una CIV grande tendrá una menor incidencia de insuficiencia aórtica^9,10. Esto se debe principalmente a que el efecto Venturi, sobre las valvas aórticas, es mayor cuanto menor es la CIV y mayor es la aceleración del flujo sanguíneo a través del defecto. El síndrome de Laubry-Pezzi implica prolapso de la cúspide coronaria derecha, retracción de la misma, dilatación del anillo aórtico y deformación del seno de Valsalva adyacente¹¹. En casos de insuficiencia aórtica significativa, puede observarse reflujo en el arco aórtico mediante ecocardiografía Doppler. En casos crónicos de regurgitación grave, puede aparecer deterioro de la función ventricular izquierda tras los primeros signos de dilatación^12,13. El tratamiento médico prescribe que, en ausencia de insuficiencia aórtica y signos de prolapso, se requiere solo seguimiento cardiológico, pero cabe destacar que estos pacientes presentan mayor riesgo de endocarditis infecciosa y disfunción valvular aórtica progresiva¹⁴. Asimismo, cuando se presenta prolapso a través del defecto y se evidencia insuficiencia aórtica significativa, el tratamiento debe ser quirúrgico. El cierre precoz de la CIV puede contener la aparición de insuficiencia aórtica o el empeoramiento del prolapso de la cúspide coronaria derecha^15,16. Actualmente, en medicina veterinaria, estas alternativas quirúrgicas se presentan en estadios iniciales de evaluación.

La presentación se corresponde con un canino, sin raza definida, hembra entera, de un año de edad, 6.2 kg de peso, de compañía. El motivo de consulta fue la presencia de signos clínicos asociados a distrés respiratorio en ejercicio, con evidencia de agitación importante y mucosas cianóticas. A la exploración clínica el paciente se mostró ligeramente deprimido, sin distensión abdominal, condición corporal óptima (3 sobre escala 1-5), sin evidencias de soplo, galope o arritmias cardíacas. El pulso femoral se palpo sincrónico, fuerte, firme y rítmico. No se observó congestión ni latido yugular. Las mucosas se presentaron ligeramente pálidas (no cianóticas) y el tiempo de llenado capilar sobre 2”. La exploración del aparato respiratorio no presentó particularidades. Se le realizaron estudios complementarios. El electrocardiograma evidenció desvío de eje cardíaco a la derecha (-173º), melladura en la onda S en derivación I, aVR y aVL, ritmo regular, FC 120 lat/min (Figura2).

La exploración en Modo B reveló comunicación interventricular asociada a prolapso de la válvula aórtica coronaria derecha hacia el ventrículo derecho (Figura3 -Vídeo1 y 2), sobrecarga de volumen biventricular y de presión del ventrículo derecho (Vídeo3), aumento del diámetro de arteria pulmonar principal y de ramas derechas e izquierda, sin presencia de alteración a nivel de la válvula pulmonar (ver Vídeo 2).

La ecocardiografía Doppler color observó, sobre la CIV, flujo en mosaico de colores hacia el lado derecho en toda la sístole ventricular, flujo reverso (derecha a izquierda) en protodiástole y flujo laminar hacia el ventrículo derecho en mesodiástole y telediástole ventricular izquierda (Figura4,Vídeo4) y la exploración Doppler espectral continua, sobre el tracto de entrada del ventrículo derecho, regurgitación de 3.25 m/s (Figura5). Al paciente se lo medicó con sildenafil (2 mg/kg/12 h), furosemida (1 mg/kg/24 h), acompañado de dieta cardiológica.

En esta publicación se presentó un caso clínico de baja prevalencia en la práctica médica veterinaria de caninos y felinos domésticos, referido al prolapso de la valva aórtica coronaria derecha hacia el ventrículo derecho, a través de una comunicación interventricular de tipo supracristal. En este caso, la ausencia de cojinete endocárdico, asociada a un soporte inadecuado de la estructura valvar, es la primera condición que facilita el prolapso^1,2,8; en segundo término, las mayores presiones del ventrículo izquierdo son las que finalmente promueven el paso valvar hacia el lado derecho^3,5. En las comunicaciones de tipo restrictivas, el flujo se da de izquierda a derecha, debido a las mayores presiones ejercidas por el ventrículo izquierdo^4,9, las cuales nunca llegan a equiparse ante la presencia de defectos septales pequeños^6,7. En este caso en particular, la comunicación es de tipo pseudorestrictiva, debido a su diámetro y hemodinamia del flujo a través del ciclo cardíaco. Las consecuencias de la patología interventricular sobre el campo pulmonar, edema cardiogénico y alteración estructural e histológica del parénquima pulmonar, generaron un aumento de la presión vascular a nivel pulmonar, determinando una hipertensión pulmonar moderada, determinada por la velocidad punta del flujo regurgitante tricuspídeo. Esta alteración secundaria propicia, por un lado, un comportamiento hemodinámico distinto al observado en el síndrome de Laubry-Pezzi^10,11,15, evidenciado por un flujo protodiastólico de derecha a izquierda, y, por otro lado, un prolapso valvar menos significativo al presentado en este tipo de patologías. Esto se debe al aumento de la presión ventricular derecha a partir de la hipertensión pulmonar secundaria al tamaño de la comunicación interventricular. Finalmente, el tratamiento de esta última, mediante el uso de vasodilatadores pulmonares específicos, mejora sustancialmente los signos clínicos. Como consecuencia del descenso de presiones derechas, se promueve un mayor prolapso valvar y se modera la hemodinamia del flujo a través del defecto interventricular; sin embargo, esto no corrige el cuadro patológico de base, ni previene las alteraciones asociadas que pueden surgir tanto asociadas al propio defecto, como a sus consecuencias hemodinámicas^14,15.

1. Laubry C, Pezzi C. Traité des maladies congénitales du coeur. Paris: JB Bailliere; 1921. Cited by Labury C, Routier D, Soulie P. Les souffles de la maladie de Roger. Rev Med Paris. 1933;50:439-448.
2. Piazza F, Santoro G, Russo MG. Aortic insufficiency due to ventricular septal defect (Laubry-Pezzi syndrome). J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2013 Feb;14(2):164-5.
3. Tweddell JS, Pelech AN, Frommelt PC. Ventricular septal defect and aortic valve regurgitation: pathophysiology and indications for surgery. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2006:147-52.
4. AHA medical/scientific statement. 1994 revisions to classification of functional capacity and objective assessment of patients with diseases of the heart. Circulation. 1994;90(1):644-645.
5. Tomita H, Arakaki Y, Ono Y, Yamada O, Yagihara T, Echigo S. Impact of noncoronary cusp prolapse in addition to right coronary cusp prolapse in patients with a perimembranous ventricular septal defect. Int J Cardiol. 2005;101(2):279-283.
6. Chung KJ, Manning JA. Ventricular septal defect associated with aortic insufficiency: medical and surgical management. Am Heart J. 1974;87(4):435-438.
7. Amano M, Izumi C, Imamura S, et al. Progression of aortic regurgitation after subpulmonic infundibular ventricular septal defect repair. Heart. 2016;102(18):1479-1484.
8. Abir R, Djamal K, Tou k S. Surgical repair of perimembranous ventricular septal defect and aortic regurgitation in an adult patient with Laubry–Pezzi syndrome. Jr Med Res 2020;3:15–7.
9. Schmaltz AA, Schaefer M, Hentrich F, et al. Ventricular septal defect and aortic insufciency: pathophysiologic aspects and therapeutic consequences. J Cardio 2004;93:194–200.
10. Arunothayaraj S, Adams H, Arunothayaraj P, et al. Aortic valve cusp prolapse with severe aortic regurgitation secondary to perimembranous ventricular septal defect– the Laubry–Pezzi syndrome. Heart Lung Circ 2015;24(S427):726.
11. Jung H, Cho JY, Lee Y. Progression of aortic regurgitation after subarterial ventricular septal defect repair: optimal timing of the operation. Pediatr Cardiol 2019;40:1696–702.
12. Waqar T, Rizvi MFA, Nasir JA, et al. Surgical outcome of repair of aortic valve prolapse and regurgitation associated with ventricular septal defect. Pak J Med Sci 2021;37:706–10.
13. Bhat, A.N., Sallehuddin, A., Riyas, M., et al . (2013) Further Insights into the Syndrome of Prolapsing Non-Coronary Aortic Cusp and Ventricular Septal Defect. Global Cardiology Science and Practice , 2013, 91-95. https://doi.org/10.5339/gcsp.2013.11
14. Sbizzera, M., Pozzi, M., Cosset, B., Koffel, C., et al . (2016) Long-Term Complications after Surgical Correction of Laubry-Pezzi Syndrome. Journal of Thoracic Disease , 8, E232. https://doi.org/10.21037/jtd.2016.02.28
15. Krishnasamy S, Sivalingam S, Dillon J, Mokhtar RAR, Yakub A, Singh R. Syndrome of Ventricular Septal Defect and Aortic Regurgitation - A 22-Year Review of its Management. Braz J Cardiovasc Surg. 2021 Dec 3;36(6):807–16
16. Zhang W, Wang C, Liu S, Zhou L, Li J, Shi J, et al. Safety and Efficacy of Transcatheter Occlusion of Perimembranous Ventricular Septal Defect with Aortic Valve Prolapse: A Six-Year Follow-Up Study. J Intervent Cardiol. 2021;2021:6634667.
17. Yacoub MH, Khan H, Stavri G, Shinebourne E, Radley-Smith R. Anatomic correction of the syndrome of prolapsing right coronary aortic cusp, dilatation of the sinus of Valsalva, and ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Feb;113(2):253-60; discussion 261. doi: 10.1016/S0022-5223(97)70321-0. PMID: 9040618.