Urticaria pigmentosa, caso clínico

La mastocitosis se considera un trastorno raro, caracterizado por un aumento patológico de mastocitos de los tejidos, como la piel, médula ósea, hígado, bazo y ganglio linfático.

En medicina humana también existe un trastorno similar, la mastocitosis sistémica de inicio en adultos, el cual es un trastorno clonal que produce mutaciones de c-kit, un protooncogén que codifica el receptor de tirosina quinasa para el factor de células madre, mientras que la mayoría de los casos de inicio en la infancia y familiar parecen carecer de estas mutaciones.

En medicina veterinaria, la urticaria pigmentosa es la manifestación cutánea más común de la mastocitosis, la cual se ha reconocido en el perro, el gato Sphinx, como el caso aquí descrito, el Himalayo, y el Devon Rex, el gato Siamés y recientemente en un gato doméstico de pelo corto.

Se considera una enfermedad de base genética o idiopática, por lo que la resolución puede no ocurrir.

Los signos clínicos pueden estar concentrados en la piel de cuello y cabeza/cara, pero hay casos en los que se afecta el abdomen y las extremidades. Además de pápulas, máculas y costras, puede existir una melanosis epidérmica prominente.

El diagnóstico se realiza en base a los signos clínicos, la anamnesis y la confirmación mediante estudio histopatológico.

El tratamiento se basa en el uso de corticoterapia combinada o no con antihistamínicos, así como el uso de la ciclosporina a largo plazo para los casos donde no se produzca la resolución.

En este artículo se expone el caso clínico de un gato de raza Sphinx de 9 meses de edad con signos clínicos compatibles con urticaria pigmentosa, en el cual el diagnóstico presuntivo se confirmó mediante histopatología.

La mastocitosis se considera un trastorno raro, caracterizado por un aumento patológico de mastocitos de los tejidos, como la piel, médula ósea, hígado, bazo y ganglio linfático.
En medicina humana también existe un trastorno similar, la mastocitosis sistémica de inicio en adultos, el cual es un trastorno clonal que produce mutaciones de c-kit, un protooncogén que codifica el receptor de tirosina quinasa para el factor de células madre, mientras que la mayoría de los casos de inicio en la infancia y familiar parecen carecer de estas mutaciones.

En medicina veterinaria, la urticaria pigmentosa es la manifestación cutánea más común de la mastocitosis, la cual se ha reconocido en el perro, el gato Sphinx, el Himalayo, el Devon Rex, el gato Siamés y recientemente en un gato doméstico de pelo corto.

Se considera una enfermedad de base genética o idiopática, por lo que la resolución puede no ocurrir, aunque en este paciente al menos, parece que ha habido un relapso temporal.

Los signos clínicos pueden estar concentrados en la piel de cuello y cabeza/cara, pero hay casos en los que se afecta el abdomen y las extremidades. Además de pápulas, máculas y costras, puede existir una melanosis epidérmica prominente.

El diagnóstico se realiza en base a los signos clínicos, la anamnesis y la confirmación mediante estudio histopatológico.

El tratamiento se basa en el uso de corticoterapia combinada o no con antihistamínicos, así como el uso de la ciclosporina a largo plazo, se ha visto que es eficaz.

En caso de producirse recidivas, se valoraría la posibilidad de administrar a largo plazo ciclosporina, tal y como se aconseja en la bibliografía.

Se presentó en la clínica un gato macho no castrado de raza Sphinx de 9 meses de edad con un historial de prurito de 3 meses de evolución (6 meses de edad en el momento del debut) de inicio en la zona cervical y fue aumentando de intensidad, así como generalizándose al resto del cuerpo.

El animal era alimentado con pienso de alta gama y hacía vida indoor estricta. El gato estaba correctamente vacunado y fue testado para inmunodeficiencia felina y virus de leucemia felina siendo negativo a ambas enfermedades.

Los propietarios no realizaban control de pulgas desde hacía meses y no habían hecho cambios en la dieta. En casa no convivía con más animales y las personas con las que se relacionaba no presentaban lesiones. No había recibido ningún tratamiento anteriormente. A pesar de los problemas dermatológicos el estado general del animal era bueno según los dueños.

En la exploración física general el animal presentó blefaritis bilateral, pero sin lesiones corneales ni exudado purulento. En el resto del cuerpo no se observó ninguna alteración. Estaba normotérmico, consciente y alerta. Su peso se situaba en 4.1 kilos, siendo su condición corporal 3.5/5.
En la exploración dermatológica las lesiones se localizaron principalmente en cara, cuello (en toda su circunferencia) abdomen, axilas, ingles, muslos y dorso de la cola (Figura 1-5).
Las lesiones que se pudieron observar fueron máculas, pápulas, habones, escoriaciones y costras hemáticas. Las uñas presentaron en su base un color marronáceo, con mal olor y tacto grasiento.

El grado de prurito, según la escala visual subjetiva (VAS), se situaba en 8 sobre 10.

El patrón en el cual se clasificó este caso según el tipo de lesiones que presentaba se encuadró dentro del pápulo-costroso pruriginoso generalizado. Esta clasificación permite poder realizar un listado de diagnósticos diferenciales, que posteriormente podrá enfocar el plan diagnóstico con los test y pruebas correspondientes a realizar.

Con las características anteriormente detalladas y el patrón dermatológico se consideraron como posibles patologías a descartar o tener en cuenta para establecer un diagnóstico definitivo las siguientes enfermedades:

• Dermatitis por Alergia a la Picadura de la Pulga (DAPP)
• Parasitosis (demodicosis, sarna sarcóptica, sarna notoédrica, cheyletiellosis)
• Dermatofitosis
• Alergia alimentaria/Reacción Adversa Alimentos
• Alergia ambiental/Dermatitis atopica
• Dermatitis de contacto
• Foliculitis bacteriana/sobrecrecimiento levaduras
• Urticaria pigmentosa
• Pénfigo foliáceo

Se realizaron una serie de pruebas diagnósticas para poder establecer un diagnóstico definitivo, como fueron el raspado superficial, con la finalidad de descartar Demodex gatoi y Cheyletiella, el raspado profundo, para descartar sarcoptes y Notoedres cati, siendo ambas pruebas negativas.

Se tomaron muestras mediante citología con cinta de acetato y un hisopado en la zona de la base de las uñas para el diagnóstico de infecciones bacterianas o sobrecrecimientos de levaduras. Se observaron levaduras compatibles con Malassezia spp. (Figura 6), neutrófilos no degenerados, queratinocitos y corneocitos. En el hisopado de las uñas se hallaron levaduras compatibles con Malassezia spp.

Se utilizó la lámpara de Wood para la demostración de dermatofitos de la especie Microsporum canis. No se obtuvo fluorescencia en ninguna zona del cuerpo del animal.
Se realizó un tricograma para la observación de dermatofitos, así como valorar alteraciones en la forma o el ciclo folicular. Se hallaron pelos miniaturizados (Figura 7).

En las lesiones papulares se tomaron muestras mediante PAF/PAAF (Punción con Aguja Fina/Punción Aspiración con Aguja Fina) con el fin de poder observar eosinófilos o células que pudieran sugerir picaduras o reacciones de hipersensibilidad, así como células con atipias. No se obtuvo celularidad.

Se realizó un ensayo terapéutico con un antiparasitario externo para descartar la Dermatitis Alérgica por Picadura de Pulga (DAPP), aplicando en la zona dorsal cervical una pipeta de Fluralaner (Bravecto® 250 mg, MSD, Merck, Madrid) con efecto trimestral y espectro de actividad frente a pulgas, garrapatas y ácaros de sarna.

Aunque las dermatosis víricas no se encontraban dentro del diferencial establecido, se procedió a realizar un test rápido de tipo ELISA para las enfermedades de inmunodeficiencia (FIV) y leucemia felina (FeLV) por protocolo y por petición de los propietarios, el cual resultó negativo para ambas enfermedades.

Una vez descartadas las enfermedades parasitarias se procedió a realizar una dieta de eliminación durante 8 semanas con Z/D Feline de Hills, para valorar la posible participación del alimento en el supuesto de estar ante un proceso de hipersensibilidad de base alimentaria (Reacción Adversa Alimentos/Alergia Alimentaria) y durante la cual no hubo cambios en las lesiones ni en el nivel de prurito.

Una vez finalizada la dieta se procedió a realizar la provocación con un pienso no hidrolizado, el que comía antes al utilizado en la prueba, y tras dos semanas no se produjo empeoramiento ni cambios valorables.

Tras los resultados negativos en las pruebas realizadas se procedió a tomar una muestra de tejido para estudio histopatológico para poder establecer un diagnóstico definitivo. Se realizó un periodo de descanso de glucocorticoides de dos semanas antes de tomar la biopsia.

Las lesiones histológicas presentaron un patrón inflamatorio perivascular de predominio mastocítico con hiperplasia epidérmica moderada con leve hiperqueratosis. En la dermis superficial existía un moderado infiltrado inflamatorio perivascular a difuso con mastocitos moderadamente abundantes y presencia menor de eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas. Moderado edema en toda la dermis. Los folículos pilosos no presentaron alteraciones histológicas significativas.

El resultado de la biopsia fue el de dermatitis perivascular a difusa, focalmente ulcerativa de predominio mastocítico (Figura 8).

Como posibles diagnósticos según estos hallazgos histopatológicos se consideraron la urticaria pigmentosa o una reacción de hipersensibilidad.

Se estableció en la primera visita un tratamiento sintomático del prurito con prednisolona jarabe (Estilsona® 17.7 mg/ml) a 0.5 mg/kg/24h con algo de comida durante 5 días, luego la mitad de la dosis cada 24 horas durante 5 días más hasta la revisión. Además de la desparasitación externa antes citada, se administró vía oral un comprimido de milbemicina oxima y praziquantel (Milbemax® 16 mg/40 mg comprimidos, Elanco). Se pautaron dos baños semanales con champú a base de digluconato de clorhexidina al 2 % y nitrato de miconazol (Malaseb® champú, Dechra, Barcelona) dejando actuar 10 minutos, usando agua tibia y secándolo con toalla. Para las uñas y las zonas periungueales se pautaron limpiezas con discos impregnados con clorhexidina, climanzol y fitoesfingosina (Douxo pyo PADS®, Ceva, Madrid) todos los días.

La evolución fue favorable a los 10 días, describiendo el propietario el cese del prurito. En la exploración dermatológica se comprobó la mejoría clínica en las lesiones dermatológicas y la blefaritis. Se planteó reducir la prednisolona la mitad de la dosis cada 4 días (Figura 9).

Una vez suspendido el tratamiento con glucocorticoides orales fue cuando se comenzó con la dieta de eliminación anteriormente descrita.

Después de la dieta de eliminación y habiendo suspendido el tratamiento sistémico con antiinflamatorios esteroideos, el animal volvió a presentar lesiones en las mismas localizaciones y con las mismas características, por lo que se procedió a establecer el mismo tratamiento pautado en primera instancia (manteniendo la misma dosis y frecuencia).

Se mantuvo con esta pauta terapéutica durante dos meses (prednisolona oral una vez al día y baños frecuentes una vez en semana), y el resultado fue una mejoría completa en las lesiones y el prurito.

Se procedió por ello a reducir de manera progresiva la prednisolona oral y se retiró por completo en el transcurso de cuatro semanas.

Se realizó un seguimiento mensual en consulta, valorando nivel de prurito con la escala visual subjetiva (VAS), así como las lesiones en piel, uñas y mucosas, siendo el estado general y dermatológico totalmente normal.

La historia y el examen clínico del animal afectado muestra los signos típicos y compatibles con una urticaria pigmentosa de la raza Sphinx, consistente en lesiones pápulo-costrosas con prurito moderado a alto. Además de lo anteriormente citado, la buena respuesta a antiinflamatorios esteroides y el resultado de la histopatología, enfoca el diagnóstico básicamente en este tipo de patología dermatológica rara con expresión marcada de mastocitos en el tejido.

Tal y como se describe en este caso, los signos clínicos no siempre están concentrados en cuello, cara y la cabeza de los animales afectados, siendo una localización para tener en cuenta, las extremidades y el abdomen.

En este caso tampoco se desarrolló melanosis epidérmica, por lo menos marcada, ya que la piel dónde se observaron las escoriaciones, costras y pápulas, lucía rosada y de color casi completamente normal.

Con respecto a las pruebas diagnósticas cabe destacar la citología de superficie mediante cinta de acetato en la superficie de las lesiones, así como zonas periungueales (pudiéndose utilizar un hisopo también por las características de la zona anatómica), para descartar sobrecrecimientos o infecciones secundarias asociadas al proceso inflamatorio y a la piel traumatizada por el rascado y/o lamido.

El hallazgo del sobrecrecimiento de levaduras, compatibles con Malassezia pachidermatis, en la superficie epidérmica, así como en la base ungueal, debe ser un factor para tener en cuenta a la hora de poder controlar el grado de prurito, así como la exacerbación de las lesiones propiciadas por el propio aumento del número de estas. Entre los diversos tratamientos utilizados para Malassezia pachidermatis diversos estudios reflejan evidencias sólidas con respecto al uso de champú con 2 % de miconazol y 2 % de clorhexidina (la eficacia frente a estas levaduras disminuye cuando el porcentaje sube al 3 % y 4 %), utilizado dos veces por semana. Esto puede considerarse el tratamiento tópico de primera elección, y en el caso de los gatos, cuando los propietarios puedan aplicar el producto con eficacia.

Sin duda la prueba de elección en esta entidad patológica es la biopsia, ya que en el estudio histopatológico es donde se pueden identificar los patrones celulares de la dermis característicos de las mastocitosis. Se deben tener en cuenta los periodos de espera con respecto al tratamiento sistémico de glucocorticoides antes de realizar la toma de muestra de piel, ya que pueden verse alterados los resultados.

Se suele recomendar un periodo de 14 días en el caso de los glucocorticoides orales de acción rápida, por lo que se deben utilizar otros tratamientos, ya sean tópicos (preferiblemente) u orales de otra naturaleza, en el tiempo de espera antes de la biopsia.

El tratamiento se basa en el uso de corticoterapia combinada o no con antihistamínicos, así como el uso de la ciclosporina a largo plazo, se ha visto que es eficaz. La respuesta en este paciente fue buena en las dos ocasiones que se administró prednisolona oral, por lo que no se planteó en primera instancia añadir antihistamínicos (los cuales tienen una eficacia relativamente baja) o ciclosporina, ya que ésta última requiere de periodos de alrededor de dos y tres semanas para empezar a ser efectiva, así como estar considerado un fármaco de tratamiento a largo plazo en problemas crónicos.

El pronóstico de esta enfermedad dependerá de cada individuo, habiendo casos documentados tanto de recidivas como de evoluciones favorables sin recaídas. En este gato concretamente se ha mantenido una estabilidad clínica completa con el paso del tiempo.

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