Tumor óseo multilobular grado II: reporte de caso

El condrosarcoma multilobular es un tumor poco frecuente que suele localizarse en el cráneo de los perros, se ha descripto con muchos nombres incluyendo condroma rodens, osteoma multilobular y tumor óseo multilobular. Su comportamiento biológico es variable y, en general, se caracteriza por una masa firme y de crecimiento lento. Tiende a ocurrir en perros de talla mediana a grandes, con una edad promedio de 8 años. Es potencialmente metastásico y localmente agresivo.

Estos tumores tienen apariencia característica en las radiografías, tomografía computarizada y resonancia magnética, presentado bordes delimitados, con lisis del hueso adyacente y una fuerte densidad mineral granular.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad de mínimamente 2 cm, lo que determina, en la mayoría de los casos un mejor pronóstico. No hay relatos concretos sobre los beneficios de las terapias adyuvantes.

En marzo de 2022, Ingresa a consulta en el servicio de oncología un canino hembra de raza Labrador de 8 años que presenta una masa ósea en la región frontoparietal de la cabeza de 5 cm de ancho x 5 cm alto x 8 cm largo con un tiempo de evolución de no más de 6 meses. Lo tutores comentan que comenzó con una pequeña inflamación en la región supraorbital que no le generaba dolor pero que creció con rapidez.

Se realizó estadificación oncológica completa que consistió en una biopsia incisional prequirúrgica, ecografía abdominal, radiografías de tórax laterolateral derecha e izquierda y ventrodorsal, analítica sanguínea completa y tomografía computarizada para planificación quirúrgica. En este caso, no había compresión intracraneal por el tumor ni signos clínicos neurológicos asociados (Figura 1 y 2).

El procedimiento quirúrgico comienza con la delimitación de los márgenes en piel en el sector caudal de la masa, abarcando el borde dorsal del arco cigomático, para seguir en dirección a la cresta nucal del hueso occipital y luego, terminar en caudal de la órbita izquierda, sin llegar a exponer el hueso frontal. De esta manera, el sector craneal de la masa donde la infiltración en el seno frontal era más evidente, preserva sus estructuras anatómicas, permitiendo realizar una primera etapa quirúrgica bajo condiciones estériles (Figura 3).

Manteniendo un margen de piel de entre 4 y 5 cm alrededor de la masa, se continúa avanzando por el tejido subcutáneo, exponiendo la fascia y vientre del músculo frontal superficial y del músculo temporal. Dichas estructuras musculares se cortan y divulsionan para exponer el periostio parietal y occipital, permitiendo acceder a la superficie de la cortical ósea, donde comenzaremos la osteotomía. Esta maniobra fue realizada a través del uso de instrumental piezoeléctrico, el cual cuenta la ventaja de obtener cortes óseos precisos, estériles y sin daño en tejido blando gracias a las microvibraciones ultrasónicas de su sierra autorefrigerada con solución fisiológica estéril.

Luego de medir los espesores óseos en la tomografía, se procede a efectuar los cortes óseos sin dañar estructuras blandas por dentro del cráneo. Gracias a las diferentes adaptaciones de la forma, dirección y frecuencia de trabajo de la sierra, el daño térmico es menor. La posibilidad de alcanzar sectores de difícil acceso, como la región retroocular, y su versatilidad, hacen de este recurso una herramienta más que conveniente para este tipo de procedimientos.

Concluida la osteotomía en la región parietal izquierda, se continúa con la región occipital para dirigirla hacia craneal en dirección a la órbita.Se procede a cortar el ligamento orbitario y divulsionar el tejido periorbitario para dejar expuesta la cortical del hueso parietal y frontal (Figura 4 y 5).

A partir de este momento, comienza la resección y osteotomía del sector craneal de la masa.Se sellan momentáneamente los cortes óseos sobre la región estéril con cera para hueso, de manera de evitar que líquidos o sangre contaminada del seno frontal ingresen durante el tiempo que se demore en completar la cirugía.

El corte en piel prosigue completando la circunferencia total de la masa. Se avanza el sector craneal de piel incluyendo el párpado y anexos oculares derechos para exponer por completo el hueso frontal desde ese lateral. Se aísla el sector estéril y se procede con el corte óseo en el sector contaminado, correspondiente con el seno frontal.

En las imágenes tomográficas se puede apreciar que el piso del seno frontal no se encuentra infiltrado, de manera que el objetivo consistía en lograr una resección sólo del techo de este. Preservar el piso del seno frontal nos permite mantener la anatomía que aísla el sistema nervioso central de la región respiratoria, disminuyendo la posibilidad de producir una meningoencefalitis por la contaminación.

Previo a la cirugía, se realizaron resecciones en muestras cadavéricas observando que el principal obstáculo para la conservación del piso del seno frontal luego de la resección era el tabique central que lo divide internamente en lado derecho e izquierdo. Dicha estructura es una pared ósea delgada con la suficiente superficie para que, al traccionar la pieza una vez finalizada la resección, logre la ruptura del piso del seno frontal dejando ambas cavidades, neurocráneo y esplacnocráneo, con una comunicación muy amplia.

La solución para este problema fue ampliar el ancho de la osteotomía frontal en el lado izquierdo para poder introducir la hoja corte de una sierra oscilante multicorte con el largo necesario para llegar a dicho tabique. Gracias a esta maniobra, el corte del tabique fue completo, separando así el techo del seno frontal sin alterar su piso (Figura 6 y 7).

A continuación, se eleva la pieza quirúrgica traccionándola hacia dorsal logrando una separación completa de su inserción en el cráneo.

La reconstrucción del defecto fue confeccionada a través de malla de titanio de 0.6 mm y tornillos de 1.5 mm también de titanio (Diquime, Argentina). El defecto se cubrió por completo siendo complementada internamente en la división entre seno frontal y meninges con malla de colágeno estéril para mejorar, así, la hermeticidad de dicho sector. Los tornillos fueron colocados en perforaciones realizadas con guías quirúrgicas y mechas con tope, teniendo en cuenta el espesor óseo medido en la tomografía y evidenciado en la resección.

Se procede a desperiostizar la inserción del músculo temporal izquierdo remanente para poder rotarla y avanzar hacia la línea media, con el objetivo de cubrir la malla en el sector con exposición meníngea.

Se reposiciona el globo ocular y se reconstruye el ligamento orbitario, suturándolo con el periostio de la órbita. El defecto de piel se logra resolver mediante un colgajo de avance simple desde caudal, divulsionando el subcutáneo de la piel del cuello.

Las suturas utilizadas fueron monocryl 3/0 para cierre del defecto muscular y subcutáneo y 4/0 para la piel. Se utilizó una vía de drenaje fenestrado en la región frontal, entre ambas órbitas, durante los primeros 3 días del posquirúrgico(Figura 8 y 9).

El protocolo anestésico para el procedimiento se realizó teniendo en cuenta algunos principios de anestesia para pacientes neurológicos. En este caso, la masa no es ocupante de la cavidad intracraneana y el paciente no tenía signos clínicos de aumento de presión intracraneana (PIC), pero la manipulación quirúrgica durante la craneotomía puede generar inflamación. Por esta razón, uno de los aspectos importantes a considerar es la administración de manitol antes de la inducción.

Sedacion preanestésica: dexmedetomidina 3 mcg/kg y butorfanol 0.1 mg/kg intramuscular.

Se administró 0.5 g/kg de manitol por vía intravenosa en 20 minutos.

Inducción: propofol a efecto (1-4 mg/kg) hasta lograr la intubación. Para pacientes con signos clínicos de aumento de la PIC debemos evitar la tos, ya que produce aumento muy marcado de la PIC, para ello, una coinducción con fentanilo o lidocaína por vía IV es efectivo.

Mantenimiento: el propofol es la droga de elección en neuroanestesia ya que es neuroprotector, baja el metabolismo cerebral, no aumenta el flujo sanguíneo cerebral (FSC) como los halogenados y, además, es de preferencia frente a estos últimos para cirugía oncológica. Se utilizó a razón de 0.2– 0.3 mg/kg/min combinado con remifentanilo 0.2 a 0.3 mcg/kg/min como aporte analgésico.

Previo a la extubación se administró 1 mg/kg de maropitant, 0.5 mg/kg de dexametasona y 0.3 mg/kg de morfina. El paciente tuvo una recuperación tranquila.

El material fue enviado para su estudio anatomopatológico y se realizó inmunohistoquímica.

El resultado de anatomía patológica confirmo sarcoma óseo multilobular de grado II, con márgenes quirúrgicos rasantes sobre la región frontal (Figura 10).

Inmunohistoquímica: vimentina positivo, P53 Negativo.

Se continuó con quimioterapia metronómica: ciclofosfamida 10 mg/m² cada 24 h. La paciente se mantuvo estable durante 7 meses y falleció a los 8 meses de la cirugía debido a un cuadro neurológico, posiblemente relacionado a una recurrencia local y complicaciones asociadas a Ehrlichia canis.

La craniectomía continúa siendo el procedimiento quirúrgico de elección para el control local del tumor óseo multilobular/osteosarcoma multilobular. La aplicación de tomografía computarizada y reconstrucciones de calidad es fundamental para la planificación quirúrgica.

El papel de la quimioterapia y radioterapia no está bien definido. Se optó por realizar quimioterapia metronómica en base al grado histológico y al resultado de inmunohistoquímica.

1. Withrow and MacEwen`s Small Animal Clinical Oncology, 6ed 2022 by David Vail, Douglas Thamm, Julius Liptak.
2. Bsava manual of canine and Feline Anaesthesia and Analgesia, 3ed 2016, Tanya Duke-Novakovski, Marieke de Vries and chris Seymour
3. Oral and Maxillofacial Surgery in Dogs and Cats, 2ed 2019. Frank J. M. Vertstraete, Milinda J. Lommer, Boaz Arzi.
4. Oncología em cães e gatos, 2ed 2016. Carlos Roberto Daleck, Andrigo Barboza De Nardi.