Anomalías del retorno venoso al corazón en caninos. Descripción de dos casos no convencionales: Vena cava craneal izquierda persistente y cuarto aórtico derecho persistente con vena hemiácigos izquierda.

El objetivo de este artículo es evaluar la toma de decisiones e importancia quirúrgica de la vena cava craneal izquierda persistente en pacientes con cuarto aórtico derecho persistente (CAPD) y ductos arterioso persistente (DAP). El caso 1 ilustra un paciente Caniche que fue referido a nuestro Hospital desde el servicio de cardiología local para cirugía por sospecha de un ducto arterioso persistente (DAP). El paciente presentaba todos los síntomas relacionados con un DAP pero además tenía estenosis pulmonar e insuficiencia tricúspide. Adicional a ello, tenía una vena cava craneal persistente izquierda (VCCI) drenando en el atrio izquierdo. El caso 2 ilustra un paciente de raza peruana sin pelo el cual fue referido para cirugía de un cuarto aórtico persistente derecho. En ambos casos se encontró una anomalía vascular del retorno venoso y su manejo quirúrgico fue diferente. El autor concluye que es importante reconocer estas anomalías vasculares antes de realizar cirugía cardiotorácica. Especialmente cuando existen varias anomalías congénitas en un mismo paciente o existen consecuencias hemodinámicas severas.

Las anomalías cardiovasculares son relativamente comunes en pacientes caninos siendo el CAPD y el DAP las más hallados en la práctica¹. Sin embargo, muchas de las anomalías vasculares se presentan con otras coexistentes. Esto, no solo representa un desafío para el cirujano durante el acto quirúrgico, sino que, en ocasiones su presencia puede confundir el diagnóstico completamente. Entre las anomalías vasculares no convencionales se encuentran las del retorno venoso caval. En pacientes caninos, la vena cava craneal se encuentra a la derecha del paciente y drena en el atrio derecho. Esto se debe a que, durante el desarrollo embrionario normal, la vena cava craneal izquierda se atrofia y las venas caudales cardinales izquierdas forman el seno coronario. Sin embargo, cuando las venas cardinales izquierdas no involucionan, la vena persiste estableciendo una conexión entre la vena cardinal común y el seno coronario².

La vena cava craneal izquierda persistente (VCCI) es un vaso sanguíneo remanente de la circulación embrionaria conectado al seno coronario y que drena dentro del atrio derecho la mayoría de las veces³. En el paciente adulto, el seno coronario es la desembocadura de las venas cardíacas y constituye la principal vía de drenaje venoso del corazón4.

La VCCI se denomina completa cuando se conserva en su totalidad, o incompleta cuando solo se desarrolla la parte proximal y está asociada a una vena ácigos o hemiácigos izquierda⁴.

En la mayoría de los casos su hallazgo es incidental durante el estudio de imágenes para otros propósitos, ya que la VCCI generalmente coexiste con otras anomalías o defectos cardíacos. En la actualidad la ligadura quirúrgica o la embolización son los tratamientos de elección5. El objetivo de este artículo es evaluar la toma de decisiones e importancia quirúrgica de la vena cava craneal izquierda persistente en pacientes con cuarto aórtico derecho persistente (CAPD) y ductos arterioso persistente (DAP).

Caso 1

Un paciente canino de 11 meses de edad de 9 kg de peso corporal, macho entero de raza Caniche fue derivado al servicio de cirugía torácica y cardiovascular de nuestro Hospital de referencia por sospecha de un posible DAP. El estudio cardiológico previo evidenció una estenosis pulmonar severa, insuficiencia pulmonar e insuficiencia valvular tricúspide. Además de un flujo transpulmonar atípico (VP: 5.04 m/s; GP: 101.63 mmHg). Al examen clínico el paciente presentaba un soplo pansistólico de V/VI. Todos los otros hallazgos clínicos estaban dentro de los parámetros normales.

El protocolo anestésico incluyó: butorfanol (0.2 mg/kg, IM), midazolan (0.2 mg/kg, IM) y cefazolina (20 mg/kg, IV) como profilaxis antibiótica. La inducción se realizó con propofol (4 mg/kg a efecto, IV) y se estableció una vía permeable con un tubo endotraqueal inflado de 7.5. La anestesia fue mantenida con una mezcla de 2-3 % isoflurano y oxígeno. La frecuencia cardiaca, ECG, fi O2, presión arterial no invasiva (oscilométrica), temperatura, capnometría y la presión venosa central (PVC) fueron monitoreadas. La respiración fue mantenida a 12 Resp/min mediante respiración artificial controlada por presión.

La toracotomía lateral se realizó de manera estándar con la división de los músculos latissimus dorsi y escaleno y la disección roma del músculo cerratus ventralis a lo largo de sus fibras para revelar los músculos intercostales. Se realizó un bloqueo intercostal con clorhidrato de bupivacaína sin preservantes (1 mg/kg, bupivacaína 0.5 %) y clorhidrato de morfina sin preservantes (0.1 mg/kg) para proveer analgesia peri- y posoperatoria. Los músculos intercostales externos, internos y pleura fueron incididos para revelar los órganos torácicos. Las costillas fueron retraídas utilizando el retractor autoestático finochietto con esponjas de laparotomía humedecidas para proteger los tejidos.

Durante la cirugía se observó un vaso anómalo de gran calibre consistente con una vena cava craneal izquierda persistente (VCCI) (Figura 1), la cual estaba posicionada justamente encima del área donde debería localizarse el DAP. Se realizó un pericardiectomía parcial para cerciorarse de que el DAP no había sido omitido debido a los cambios anatómicos existentes, prolongando así el tiempo quirúrgico. Se corroboró de que no existía DAP, se procedió a cerrar la cavidad torácica de manera estándar y se colocó una sonda de toracotomía para el manejo posoperatorio.

Una vez cerrado el tórax se realizó una venografía vía la vena yugular izquierda utilizando un medio de contraste yodado (iopamidol, IV) y un equipo de radiografía digital computarizada. Las figuras 2 y 3 muestran las radiografías torácicas laterales de un perro de raza china de 7 kg de edad (control) y paciente de 11 meses de edad raza Caniche (nuestro paciente), los cuales fueron canalizados con un catéter venoso central doble Lumen, 7 fr en la vena yugular izquierda. Nótese que en ambas radiografías la cateterización se extiende incidentalmente hasta la vena torácica interna. Las figuras 4 y 5. Son los mismos pacientes de las Figuras 2 y 3 respectivamente. El medio de contraste yodado fluye de manera retrógrada dorsalmente hacia la vena cava craneal y hacia el corazón. En ningún caso se observa extravasación.

Las Figuras 2 y 4⁶ fueron utilizadas en este artículo como control. La angiocardiografía muestra como el medio de contraste fluye dorsalmente a la única vena cava craneal derecha (VCCD) y drena dentro del atrio derecho.

En la Figura 5, la angiocardiografía fluyó retrógrada y dorsalmente como se anticipó para revelar que existían dos venas cavas, VCCD Y VCCI, las cuales se comunicaban entre si a través de una vena puente (VP). La VCCI drena directamente al atrio izquierdo. Esta cursa por la base del corazón y se cruza al lado derecho donde se anastomosa a través de un pequeño vaso sanguíneo (VP) con la VCCD. La VCCD parece seguir su curso normal y drena dentro del atrio derecho. El paciente se recuperó sin eventualidades, sin embargo, murió un tiempo después de una insuficiencia renal aguda y las anomalías vasculares y congénitas presentes.

Caso 2

Un paciente canino de tres meses de edad, de 4 kg de peso corporal, macho entero de raza perro peruano sin pelo fue derivado al servicio de cirugía torácica y cardiovascular de nuestro hospital de referencia para cirugía de un cuarto aórtico persistente derecho (CAPD). La historia de regurgitación después de comidas, retraso del crecimiento y dificultad en ganar peso soportaba el diagnóstico presuntivo de CAPD. El diagnóstico se realizó mediante un esofagograma baritado (Figura 6).

El examen clínico fue sin eventualidades, así como los exámenes prequirúrgicos. El hemograma y bioquímica se encontraron dentro de los parámetros normales. El protocolo anestésico, monitorización y abordaje al tórax fueron similares a los descritos en el caso anterior con la excepción de que el músculo Latissimus dorsi fue elevado y retraído dorsalmente y no diseccionado (Figura 7).

Durante la exploración torácica a nivel del cuarto espacio intercostal izquierdo se observó una vena hemiácigos persistente izquierda (VHI) la cual estaba cursando sobre el área del CAPD (Figura 8). La VHI fue ligada utilizando el sistema de ligadura hemolock, con clips medios para vasos de 3 a 10 mm de diámetro. El CAPD fue identificado y doblemente ligado con seda 2.0 antes de ser dividido (Figura 9). Esta maniobra no solo facilitó la debridación y la liberación del esófago, sino que muchos de estos ligamentos mantienen cierto grado de patencia al tiempo de la división. El autor recomienda su ligadura quirúrgica. Una vez completado el procedimiento, la pared costal fue cerrada de manera estándar utilizando 6 puntos de tracción con ácido poliglicólico 0 para las costillas (Figura 10). Un monofilamento sintético absorbible, Polidioxanona 2.0, fue utilizado para aproximar los músculos escalenos y cerratos. El músculo dorsal ancho fue devuelto a su lugar de origen y fijado con puntos interrumpidos. El tejido subcutáneo se aproximó con un patrón subcuticular de ácido poliglicólico 4.0 y la piel fue cerrada con grapas de piel. Previo al cierre se colocó una sonda de toracotomía para el manejo posoperatorio (Figura 10). El paciente se recuperó sin eventualidades y 3 meses poscirugía el paciente come solo y no regurgita.

Las anomalías del retorno venoso al corazón han sido extensamente estudiadas en humanos⁷ y existen varios reportes en la literatura veterinaria⁸. Sin embargo, su importancia en la toma de decisiones en nuestros pacientes no ha sido claramente delucidada. Para poder entender las razones por las cuales la vena cava izquierda persiste y su relación con la vena ácigos izquierda es importante que el lector se familiarice con el proceso embrionario.

Embriología aplicada

El retorno venoso hacia el corazón embrionario primitivo (PH) es a través de las venas pares cardinales (izquierda y derecha) craneales (ACV) y caudales (PCV) las cuales se unen al seno venoso (SV) a través de las transversalmente orientadas venas cardinales comunes (izquierda y derecha) o como también se les conoce, Ductus de Cuvier (DC) (Figura 11)⁹.

Durante el desarrollo embrionario normal, las venas pares cardinales se fusionan de manera directa cranealmente al corazón. La mayoría de las venas cardinales izquierdas se atrofian mientras que la vena cardinal común izquierda persiste para formar el seno coronario. Por otra parte, la vena cardinal derecha restante se ensancha por detrás de la fusión y forma la porción distal de la vena cava craneal derecha definitiva. La porción proximal de la vena cava craneal derecha es formada a partir de la vena cardinal común derecha. La parte proximal de la vena cardinal caudal derecha y la dorsalmente ubicada vena supra cardinal derecha se unen para formar la vena ácigos, la cual en el perro drena en la vena cava craneal ipsilateral o directamente en el atrio derecho. En aquellos pacientes donde solamente la porción proximal de la vena cava izquierda persiste, la vena hemiácigos desemboca caudalmente al mismo nivel que la vena ácigos derecha. Esta vena ácigos aberrante es formada por la unión de la vena cardinal caudal izquierda y la vena supra cardinal izquierda de ahí que drene en la vena cava del mismo lado.

En los perros donde las venas cardinales izquierdas no se atrofian, persiste una vena cava craneal izquierda y es denominada completa. Su importancia desde el punto de vista hemodinámico depende mucho de sus relaciones anatómicas y curso. Por ejemplo, aquellas que drenan en el atrio izquierdo pueden causar comorbilidades e incluso la muerte⁵.

El caso 1 describe la presencia de una VCCI completa la cual drena en el atrio izquierdo. Esta puede drenar directamente a través de un seno coronario incompleto creando un shunt de derecha a izquierda¹⁰, o directamente en el atrio. La venografía convencional fue por mucho tiempo la modalidad de imagen estándar para el diagnóstico de VCCI. Sin embargo, su limitación está en la imposibilidad de dilucidar detalles anatómicos, haciendo que en la actualidad la tomografía computarizada contrastada y la reconstrucción 3D sea la técnica de elección para el estudio de las anomalías vasculares en los grandes vasos torácicos5. Las consecuencias hemodinámicas de una VCCI drenando en el atrio izquierdo son inversamente proporcionales a la presencia de una vena cava contralateral (VCCD) y si existen o no comunicación entre ellas11. En el caso de que exista una sola VCCI, generalmente estos pacientes son intolerantes al ejercicio y presentan cianosis debido de la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en el atrio izquierdo y la circulación sistémica.

La ausencia de consecuencias hemodinámicas graves en nuestro paciente se debe a la presencia de ambas venas cavas y su comunicación. El autor hipotetiza que, debido a un aumento de la presión media en el atrio izquierdo, se desarrolló un shunt reverso de izquierda a derecha. Esta hipótesis parece ser avalada por la apariencia angiocardiográfica (ver Figura 5), donde el flujo de sangre parece ser de forma reversa a través de la VCCI, la anastomosis y la VCCD para incorporarse al atrio derecho. Estos hallazgos parecen coincidir con los de Nouri et al 1981, quien reportó 5 casos en medicina humana, donde la presión media en el atrio izquierdo era mayor a la presión media en el atrio derecho¹². En estos pacientes la sangre fluía de forma reversa y ascendente en la vena cava superior izquierda a través de la anastomosis descendiendo de nuevo a la vena cava superior derecha para incorporarse al atrio derecho.

Zani et al (2014) reportó el primer caso de una VCCI drenando el atrio izquierdo en el perro¹³. También, como en nuestro caso, su paciente un Bulldog francés estaba asociado con estenosis pulmonar severa. Nuestro paciente se presentó con varios defectos asociados como, estenosis pulmonar severa, flujo atípico pulmonar e insuficiencia pulmonar y tricúspide. Así como un bazo atrofiado que pudiera reflejar hiposplenia. Aunque el autor trató de buscar una respuesta fisiopatológica a estas anomalías, la literatura nos demuestra que es relativamente común que varios defectos congénitos acompañen a la VCCI. Baeshko et al (2007) reportó una lista extensa de anomalías congénitas asociadas con la VCCI las cuales incluía las anomalías presentes¹⁴.

El uso de exámenes ecocardiográficos con o sin Doppler son comúnmente empleados para el diagnóstico de anomalías cardiovasculares. Sin embargo, nuestro caso demuestra que este método diagnóstico tiene sus limitaciones para detectar anomalías de los grandes vasos torácicos, especialmente de los que drenan en el atrio izquierdo. Estos resultados coinciden con los de Zani et al (2014) el cual demuestra en su primer reporte la ineficacia de la ecocardiografía convencional para visualizar el flujo anormal relacionado con una VCCI drenando hacia o desde la aurícula izquierda¹³. En su artículo también describe como el flujo venoso pulmonar normal dificulta la interpretación de cualquier flujo anormal en atrio izquierdo utilizando Doppler color. Estos hallazgos explican porque nuestro paciente fue derivado por un posible ductus arterioso persistente y no por una VCCI.

A pesar de la excelente recuperación posquirúrgica nuestro paciente murió 24 horas después de complicaciones asociadas a una insuficiencia renal aguda. El uso de medios de contraste como iopamidol son regularmente utilizados para venografía tanto en humanos como en veterinaria sin complicaciones aparentes. Sin embargo, según plantea la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (2008) se reportan reacciones adversas al uso intravascular de los medios de contraste no iónicos y monoméricos como iopamidol en 1 de cada 10.000 pacientes a las dosis recomendadas, incluyendo la insuficiencia renal e incluso la muerte¹⁵. Esta rara complicación tiene particular relevancia durante la angiocardigrafía pediátrica, y en pacientes cianóticos y con hipertensión pulmonar. Aunque no existen a la fecha reportes en medicina veterinaria al respecto, uno puede especular que esta ha sido la causa de muerte en nuestro paciente.

En cuanto a la toma de decisiones, es importante notar que en la mayoría de los pacientes la VCCI no tiene consecuencias hemodinámicas¹⁶. Especialmente cuando la VCCI es incompleta y asociado con una vena hemiácigos izquierda (VHI) persistente o drena en el atrio derecho. El caso 2 describe un paciente con CAPD al que incidentalmente se encontró una VHI durante la cirugía (ver Figura 8). El diagnóstico de CAPD es relativamente sencillo y en la ausencia de otras anomalías cardíacas congénitas el autor no recomienda el uso de tomografía contrastada. En la literatura, y al tiempo de redacción de este artículo, el autor no conoce de ningún reporte de una vena hemiácigos asociada con consecuencias hemodinámicas severas. Por tanto, desde el punto de vista clínico estas anomalías no son de gran importancia siempre que no obstruyan el área quirúrgica. Durante la cirugía para CAPD, el autor trata de preservar estos vasos sanguíneos a no ser que estos interfieran con el campo quirúrgico. En esta ocasión la vena se encontraba sobre el área quirúrgica y por tanto fue necesario su ligadura.

Las anomalías del retorno venoso al corazón son más comunes en nuestros pacientes de lo que antes pensábamos. Aunque un grupo selecto de estas anomalías no está asociado con consecuencias hemodinámicas graves, aquellas que si lo son, por ejemplo, VCCI drenando el atrio izquierdo o cuando están asociadas a comorbilidades congénitas, requieren reconocimiento previo. El autor considera que es importante reconocer la presencia y recorrido de estos vasos anómalos previo a cirugía cardiotorácica sobre todo en aquellos pacientes que tienen repercusiones hemodinámicas o están asociadas a múltiples defectos congénitos vasculares o extratorácicos. Sin embargo, los propietarios deben ser informados de esta rara complicación e invitarlos a firmar los documentos correspondientes. Esto también es importante cuando realizamos algunos procedimientos intervencionistas y cobra aún más importancia cuando se realizan procedimientos que requieren circulación extracorpórea¹⁷.

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